Veszélyesebb-e a koronavírus-járvány a hemofíliásokra?

A szerzett vagy öröklött, vérzékenységgel járó betegségek ma már jól kezelhetők, de érintettjeik folyamatos ellátást igényelnek, jobban kell figyelniük egészségükre, mint az átlagembereknek. A mostani járvány az ő életükre is hatással van, különösen azokéra, akik olyan típusú hemofíliában szenvednek, amelyet nemcsak vérkészítménnyel, hanem immunrendszert gyengítő gyógyszerekkel is kezelni kell.

A hemofília nem gyakori betegség, de nem is annyira ritka. Előfordulása minden rasszban ugyanakkora, érintettjei között több a férfi: nagyjából 5000 fiúgyermek születésére jut egy vérzékenységben szenvedő. Romániában nagyjából 2200 hemofíliás betegről tudnak — állítja a Romániai Hemofíliásokért Országos Egyesület.

A vérzékenységnek több típusa van, de a két legismertebb az A-hemofília és a B-hemofília. A hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik, és a betegség tünetei is ugyanazok. Az A típus ötször gyakoribb, mint a B. A beteg faktorszintje alapján megkülönböztethető súlyos fokú (1% alatti), mérsékelten súlyos (2–5%) és enyhe fokú (5–40%) hemofília. A betegek nagyjából kétharmada tartozik a súlyos kategóriába.

A klasszikus hemofíliának is létezik azonban szerzett formája, ami ellenanyag-termelődés miatt alakul ki. Ez egyfajta nagyon ritka autoimmun betegség, amelynél egy konkrét alvadási faktor ellen termelődnek ellenanyagok, következménye pedig ugyanolyan, mint a veleszületett hemofíliánál. Ezt a típust ugyanúgy kezelik, mint a hemofília veleszületett típusát, azzal a különbséggel, hogy ma már az ellenanyagok nagy részét el lehet tüntetni immunterápiával. Magyarán a betegek egy darabig vérzékenyek, de aztán az esetek 80–90 százalékában ki lehet iktatni az alvadási faktorukat támadó ellenanyagot. Innentől kezdve ők már nem lesznek hemofíliások, szemben a veleszületett típussal, ami nem gyógyítható, csak kezelhető.

Mindenütt vérezhetnek

A vérzékeny betegek gyakorlatilag mindenütt vérezhetnek, de a leggyakoribbak és a legsúlyosabb problémát az ízületi és izomvérzések jelentik. A belső vérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségnek tekinti az orvostudomány. Megelőző kezelés hiányában a gyakori bevérzések következtében a betegek ízületei fokozatosan tönkremennek és izmaik elsatnyulnak. Az idősebb hemofíliások szinte kivétel nélkül mozgáskorlátozottakká váltak.

Fokozott-e a rizikó?

Nagy kérdés, hogy a koronavírus nagyobb rizikót jelent-e a hemofíliás betegeknél, hasonlóan az idősebbekhez, szív- és érrendszeri betegekhez, cukorbetegekhez és daganatos betegekhez. Ezzel kapcsolatban annyi biztos, hogy a járvány a szerzett hemofíliával élőkre veszélyesebb, ők ugyanis jellemzően szteroid gyógyszereket, illetve olyan immunszupresszív készítményeket is kapnak, amelyek általában véve is gyengítik az immunrendszert. Nekik a higiéniára, vírus elleni védekezésre még jobban kell figyelniük, egyszerűen azért, mert védekezőrendszerük nem tud teljes gőzzel dolgozni. A veleszületett típussal kapcsolatban a Hemofília Világszövetség és az amerikai szövetség is adott ki állásfoglalást, náluk a rizikó nem fokozott.